Тумори на меките тъкани при възрастни

Често срещаните доброкачествени тумори са липоми, фиброми, ангиолипоми, доброкачествени фиброзни хистиоцитоми, неврофиброми, шванноми, хемангиоми, тумори на сухожилните клетки, миксома.

Доброкачествените лезии на меките тъкани рядко метастазират, но често са големи и дълбоки. Някои субекти обаче се държат много агресивно. Диагностицираната инвазия на близките тъкани увеличава шанса за непълно отстраняване и възможността туморът да се върне.

При възрастни най-често срещаният доброкачествен тумор на меките тъкани е липома. Децата имат киста Бейкър. Най-често и възрастни, и деца имат липома и хемангиом.

Доброкачествените тумори на кожата, туморната пролиферация на кожните тъкани се развиват в повечето случаи безболезнено под формата на единични или многобройни възли или израстъци. По-често те се локализират в горните крайници, в тялото, в лицето. В повечето случаи неоплазмите са покрити с кожа с нормален цвят, по-рядко - розово. Има образувания с различни цветове, вариращи от жълтеникаво - кафяво до черно и синьо.

Най-честият симптом е неочаквано осезаем тумор, на второ място са различни видове болка, които предхождат появата на тумора, а третото е появата на болезнен тумор.

Природата на болката, като правило, е умерена и непостоянна, те нямат такава интузивност, както в случая на първични костни тумори, и най-често се проявяват по време на функционални натоварвания или палпация на тумора. Когато туморът прерасне в костта, болките стават постоянни и при локализиране в областта на големите нервни стволове може да се развие картина на неврит или плексит.

Видове доброкачествени новообразувания

Fibroma. Той идва от влакнеста съединителна тъкан и може да бъде намерен там, където последният съществува. Има твърди фиброми, представени от гъста консистенция и меки фиброми, характеризиращи се с отпусната консистенция. Любима локализация на меките фиброми, обикновено растящи на крака, е подкожната тъкан на гениталните органи и аналната област. Фибромите растат изключително бавно, ясно очертани от околните тъкани, подвижни.

Липом. Образува се от мастна тъкан. Най-често се намира в подкожната тъкан, но може да бъде разположена във всяка част на тялото, където има мастна тъкан (например в ретроперитонеалното пространство). При жените липомите се забелязват 3-4 пъти по-често, отколкото при мъжете, но възрастта няма значение. Понякога има множество липоми (липоматоза). Туморът често се характеризира с лобуларна структура, мека текстура. Не е спойка към кожата и е подвижна по отношение на околните тъкани. Липомен растеж е бавен. Неговият размер е различен, понякога доста значителен. Ако в липома има голямо количество съединителна тъкан, туморът се нарича фибролипома. Тази диагноза обаче се поставя главно след хистологично изследване.

Миома. Развива се от мускулна тъкан и може да се локализира във всяка част на тялото, където има мускулна тъкан. Тумор, възникнал от набраздена мускулатура, се нарича рабдомиома, а гладък тумор се нарича лейомиома. В меките тъкани се намират главно рабдомиоми, разположени по правило на крайниците. Заболяването възниква еднакво често при хора от двата пола, обикновено се случва в ранна възраст. Туморите растат бавно, имат гъсто еластична консистенция, подвижни са, отделени от околните тъкани, безболезнени. Тъй като фибромите са в дебелината на мускулите и не причиняват безпокойство на пациентите, до момента, в който пациентите отидат при лекаря, те обикновено са доста големи.

Хемангиоми. Това е тумор, излъчван от кръвоносните съдове. Отбелязва се най-често в детска и млада възраст. В зависимост от локализацията се разграничават следните групи хемангиоми: предимно кожата, мускулно-скелетната система като цяло и паренхимните органи. В меките тъкани най-често се срещат кавернозни, рацемични и междумускулни хемангиоми. Те се образуват главно в подкожната тъкан и мускулите на долните крайници. Клиничната картина на хемангиом се характеризира с две основни характеристики: болка и наличие на подуване (тумор). Консистенцията му е мека или гъсто еластична. Най-често се среща плътна консистенция с относително ниско съдържание на функциониращи съдове в тумора. При голям брой функциониращи съдови кухини, консистенцията на хемангиома е мека. Ако туморът е свързан с голям артериален съд, тогава той може да пулсира и тогава над него се определя съдов шум. Цветът на кожата над тумора е различен и зависи от дълбочината и растежа на хемангиома. Ако туморът се намира дълбоко в мускулната тъкан и дори продължава да расте в посока на костите на крайника, цветът на кожата над него не може да се промени. С плитка локализация на тумора и неговия растеж в подкожната тъкан, цветът на кожата може да се промени от синкаво към ярко пурпурно. При притискане, такъв тумор се намалява по размер, а цветът на кожата става по-малко интензивен. Болките в хемангиомите обикновено са показателни за широкообхватен патологичен процес, засягащ дълбоките мускулни тъкани и нервите на крайниците.

Glomusnuyu тумор (тумор Barre-Masson). Най-често се среща в детска и средна възраст, предимно при мъже. Любима локализация на тумора са нокътните фаланги. В по-голямата част от случаите туморът на глимуса е единичен, но понякога може да има няколко от тях на едно място. Водещият симптом е остра болка при притискане на тъканта, в която се намира туморът. Клинично, гломусният тумор става забележим доста дълго време след началото на болката. В повечето случаи е закръглена, еластична консистенция, с диаметър от 1 до 3 см. Кожата над тумора често е синкава на цвят.

Синовиома на гигантски клетки. Този тумор обикновено се намира на онези места, където има синовиална мембрана. Отбелязва се на възраст 30-50 години, като жените са по-често. В по-голямата част от случаите гигантският клетъчен тумор е разположен на горните крайници в областта на сухожилните обвивки на ръката, по-рядко на ръката, стъпалото и близо до радиокарпалната и глезенната става. Гигантският клетъчен синовиом расте бавно под формата на неравен кръгъл или овален възел с умерено гъста консистенция, отделен от околните тъкани. Понякога се състои от няколко възли с една фиброзна капсула. Понякога туморът се свързва с кожата.

Невромът. Възниква от клетъчната нервна обвивка на Schwann. Локализиран по протежение на нервните стволове. Среща се на всяка възраст. Основно засегнати горни крайници, шия и глава. Туморът може да бъде единичен или многократен, нарастващ бавно под формата на ясно разграничен възел. Размерът на невромите е от няколко милиметра до 3-4 cm в диаметър. Туморната плътна консистенция. Един от характерните признаци е болезнеността с натиск.

Неврофибром. Развива се от мембраните на нервите. Наблюдава се при мъже и жени на всяка възраст. Най-често се локализира в междуребрените и седалищните нерви. Неврофибромите са представени основно от единични възли, но има и множествена неврофиброматоза, известна като болест на Recklinghausen. Неврофибромите растат бавно, имат закръглена форма, гладка повърхност и гъсто еластична консистенция. Натискането върху тумора причинява болка по протежение на нерва. Размерът на неврофиброма може да бъде различен, понякога достигащ до 15-20 см в диаметър.

Диагностика и лечение

Основните методи за диагностика: биопсия, физикално изследване, ултразвукова диагностика. Повечето доброкачествени тумори подлежат на хирургично лечение и ампутация. Основните показания за операция при доброкачествени тумори на меките тъкани са увеличаване на размера на неоплазма, хронична травматизация и висок риск от злокачествено заболяване.

Основните методи на лечение: хирургично отстраняване (резекция, изрязване със скалпел), липосукция (изпомпване на съдържанието на тумора със спринцовка), приемане на стероиди (ограничаване на туморния растеж, но не отстраняване), лазерно отстраняване, криотерапия (с използване на течен азот). Може да се използва комбинация от методи. Лечението отнема около две седмици, в зависимост от местоположението и увреждането на други видове тъкан.

ТУМОР ОТ ТЕСТОВА ТИТУРА

липом са най-честите доброкачествени тумори на мастната тъкан. Повечето от тях са разположени под кожата. Либобластоми и хиберни също принадлежат към доброкачествени тумори на мастна тъкан.

клиницистите - Злокачествени тумори на мастната тъкан. Най-често се срещат на бедрото и в ретроперитонеалното пространство при лица на възраст 50-65 години. Някои липосаркоми растат много бавно, други - се характеризират с бърз растеж.

ТУМОРИ ЗА ТУКОВИ МУСКИ

Има два вида мускули: гладка и набраздена. Гладките мускули са във вътрешните органи (стомах, черва, кръвоносни съдове, матка) и свиват неволно, независимо от желанието ни, и не можем да контролираме тяхната дейност. Набраздените (скелетни) мускули позволяват движение с ръце, крака и други части на тялото. Тези движения зависят от нашето желание.

лейомиоми са доброкачествени тумори на гладките мускули и най-често се откриват при жени в матката.

леймиосаркома - злокачествени тумори на гладките мускули, които могат да се развият във всяка част на тялото, но най-често се локализират в ретроперитонеалното пространство и вътрешните органи. Рядко те се намират в мускулите на ръцете и краката.

рабдомиома се отнасят до доброкачествени туширани мускулни тумори.

рабдомиосарком - Злокачествени тумори на набраздените мускули. Най-често се развива по горните и долните крайници, но може да се открие и в главата и шията, пикочния мехур и влагалището. Заболяването се диагностицира най-често при деца.

Честота на саркомите на меките тъкани

През 2002 г. в Русия са открити 3055 случая на саркоми на меките тъкани при възрастни. Честотата на заболеваемост и при двата пола е 2,1. При деца саркома на меките тъкани съставлява 4-8% от всички злокачествени тумори. 5-9 случая на такива случаи на 1 милион деца се регистрират годишно.

В Съединените щати през 2004 г. могат да бъдат открити приблизително 8 680 случая на саркоми на меките тъкани (4 760 случая при мъже и 3,920 при жени). Тези данни се отнасят за деца и възрастни пациенти.

Тумори на меките тъкани

Групата на туморите на меките тъкани включва широк спектър от различни неоплазми. При деца доброкачествените тумори в по-голямата си част идват от кръвоносни съдове или от влакнести тъкани. Сред злокачествените новообразувания саркома на меките тъкани (MTS) е по-често срещана при деца, отколкото при възрастни (съответно 10% и 2%). За съжаление, това включва много тежки нозологични форми. Тези лезии са класифицирани като миогенен, фиброматозен, съдов, неврогенен, липоматозен, миксоиден и псевдосаркоматозен. И много други неоплазми могат да бъдат поставени в някоя от изброените категории.

Туморите на меките тъкани са хистологично подразделени въз основа на приликата им с зрели тъкани от определен тип в по-голяма степен, отколкото в зависимост от типа тъкан, от която се развиват. Относителната честота на туморите на меките тъкани при деца е представена в таблица 72-5.

Установена е значителна разлика между MTS при възрастни и при деца. Повече от половината MTS при деца е рабдомиосаркома. Фиброматозните тумори в честота са на второ място сред МТС при децата. Най-честата локализация на MTS в детска възраст е главата, шията и урогениталния тракт, докато при възрастни преобладава локализацията на крайниците и в ретроперитонеалното пространство. Рабдомиосаркома се обсъжда в глава 70, съдовите тумори в глава 65. Проблемите с туморите на гладката мускулатура тук не се обсъждат, тъй като тези тумори са изключително редки при деца.

Клиничен подход. Въпреки че е доказано, че по-голямата част от мекотъканните тумори при деца са доброкачествени, по-добре е да се обърка, като се отстрани доброкачествен тумор без доказателства, отколкото да не се диагностицира и, съответно, да се остави злокачествено новообразувание да се отмени. В допълнение към задълбочено изследване на анамнезата, изследване и физически преглед е необходимо да се извърши магнитно-резонансна томография (МРТ) и / или КТ. ЯМР е по-ефективен в случаите, когато е необходимо да се определи разпространението на тумора и участието на жизнени структури.

Биопсията на злокачествените новообразувания на меките тъкани е много важна. Биопсията трябва да се извърши от хирурга, който в случай на откриване на злокачествено заболяване ще оперира на пациента. Малките тумори, чието отстраняване може да се извърши без сериозни козметични и функционални последици, не представляват особени проблеми.

Повърхностните тумори трябва да бъдат изрязани заедно с овалната област на кожата, която ги покрива. Необходимо е да се направи надлъжен разрез на крайниците, тъй като при многократни операции трябва да се сблъскате с големи трудности, ако биопсията е извършена от напречно сечение. Трябва да се извърши внимателно хемостаза, тъй като хематом в рана може да натрупа злокачествени клетки в себе си, което допринася за локално разпространение на тумора.

При големи тумори или тумори, разположени в области, в които не е възможно пълно изрязване на тумора, се извършва открита (инцизионна) диагностична биопсия. Изборът трябва да се извършва директно през тумора, но не и през околните мускули. Увреждането на невро-съдовите структури трябва да се избягва. Често пункционната биопсия (с помощта на тънка игла или Tru-Cut) често е много полезна, но често е трудно точно да се определи вида на тумора хистологично.

В допълнение, посяването на тумори може да възникне по време на биопсия. Биопсичният канал трябва да бъде изрязан по време на основната операция. Не е разумно да се премине от биопсия към екстензивна резекция въз основа на резултатите от изследване на замразени секции.

Има добре доказана връзка (Li-Fraumeni) между MTS при децата и развитието на злокачествени тумори при други членове на семейството. Някои фактори, отнасящи се до дете с MTS (бебе момче със специфичен хистологичен модел), показват повишен риск за майки и братя и сестри. Майките на тези пациенти имат значително по-голяма честота на рак на гърдата и затова трябва периодично да се изследват, като се използват скринингови методи.

Преживяемостта в MTS е тясно свързана с адекватността на хирургичната интервенция. Не забравяйте старата поговорка, че хирургът трябва да се опита да „не вижда“ тумора (което означава „отвътре“) по време на операция (тоест да не „влиза“, да не го „прониква“). За тумори на крайниците, предоперативната химиотерапия и лъчева терапия може да намали размера на тумора и по този начин да увеличи неговата „резектабилност“. Като цяло прогнозата при деца, включително бебета, е по-добра при определени видове тумори, отколкото при възрастни със същите тумори.

Fibromatous и fibrogistiocytic тумори. Fibromatous и fibrogistiocytic тумори са група от различни, не ясно определени неоплазми. В момента се смята, че много от фибромите се развиват от миофибробласти. Патолозите препращат по-голямата част от фибромите при деца само към "некласифицирана фиброматоза". Най-честата фиброзна лезия при децата е агресивна фиброматоза (десмоид).

Фиброматозата се среща при кърмачета, както и при по-големи деца. Средната възраст, при която се открива тази патология, е 7 години. Най-честата локализация на тумора е главата, шията и долните крайници. При лечението на тези доброкачествени тумори методът на избор е широко локално изрязване с запазване на жизнените структури, тъй като задържането на туморната тъкан (по протежение на границите на резекцията) води до по-висока честота на рецидиви. Локалният рецидив се среща доста често (при една трета от пациентите), обикновено до една година след лечението. За злокачествената дегенерация информацията практически липсва.

Специална форма е фиброматозата на шията на шията („вродена тортиколис“) - вродена фиброматоза на стерноклеидомастоидния мускул, която обикновено се лекува с помощта на физиотерапия. Инфантилната миофиброматоза (вродена фиброматоза) е вариант на лезия, който се среща само при кърмачета.

Увреждането с това се случва солено-терен, многократно или дифузно. Солитарната вродена инфантилна миофиброматоза може да има всякаква локализация. Той не регрес, хирургично лечение не се изисква. Рецидивите са редки.

Множествената вродена инфантилна миофиброматоза е комбинация от костни лезии (остеолитични), мускули, кожа и подкожна тъкан, които рядко регресират. Генерализираната вродена инфантилна миофиброматоза обикновено води до смърт през първите няколко седмици или месеци от живота.

Друг вид фиброматозен тумор, който се проявява през първите месеци от живота и е локализиран по крайниците, е вродена фибросаркома, подобна на фиброматоза (инфантилна фибросаркома). Относно агресивността на тези тумори при кърмачета има различни мнения. При локализация на главата, шията и торса локалните рецидиви се появяват със същата честота като при лезии на крайниците (тоест в около една трета от случаите), но по-често се развиват метастази, обикновено в лимфните възли и белите дробове.

Необходимо е да се направи широко изрязване на тумора в здравата тъкан. Въпреки че ролята на химиотерапията не е ясно дефинирана, тя се провежда преди операцията, което допринася за намаляването на тумора и по този начин прави пълна резекция възможна. Общата преживяемост е около 90%.

Фиброзният хамартом при кърмачета е рядък тумор, който обикновено се среща като подкожен възел в подмишницата при момчета. Достатъчна е проста ексцизия, тъй като рядко се появяват рецидиви. Свитата вагинална фиброма е малък доброкачествен тумор, обикновено локализиран в китката, ръката или пръстите.

В една трета от случаите туморът е болезнен. Показана е широка ексцизия на тумора, тъй като честотата на рецидивите е значителна (24%). Юношеската апоневротична фиброматоза е доброкачествена лезия, която също има тенденция към локализиране в дисталния горен крайник при деца. Рискът от локален рецидив причинява индикации за широко разпространение, ако е възможно.

Агресивната фиброматоза (десмоид) е неметастатично неоплазма, локализирана главно в главата, шията, раменния пояс и коремната стена. Този тумор има тенденция към локален рецидив. Характеризира се и с инфилтративен растеж по протежение на фасциални структури с локално и отдалечено разпределение.

В повечето случаи туморът се открива при деца над 10 години. Клиничната картина е появата на тумор-подобна формация, която бавно се увеличава. CT сканиране с интравенозна инжекция на контрастно средство позволява туморът да бъде „очертан“. Хирургическата интервенция трябва да се състои в широка ексцизия, но дори при адекватно извършена хирургическа интервенция, този тумор, който има инфилтриращ растеж, може да се повтори.

Наличието на микроскопско изследване на положителните ръбове не винаги означава неизбежност на туморната рецидив. Препоръчително е внимателно да наблюдавате такива пациенти с КТ и ЯМР контрол на всеки 2-3 месеца. При наличие на рецидив е абсолютно показан широк ексцизия, често в комбинация с лъчева терапия. В много редки случаи може да се наложи ампутация.

Фибросаркома при по-големи деца и юноши обикновено се локализира на крайниците и се проявява като тумор-подобна маса. Неговият курс не се различава от курса на фибросаркома при възрастни пациенти. По-често туморът се среща при момчета. Лечението трябва да се състои в задължителната много широка ексцизия на тумора в нормалната тъкан.

Разбира се, винаги трябва да се стремите да запазите крайника, само ако е възможно да отстраните тумора напълно. При общи форми на заболяването са показани химиотерапия и лъчетерапия. Прогнозата се определя от стадия на тумора, неговия тип и адекватността на хирургичната интервенция. Показателите за 5-годишно оцеляване надвишават 60%.

Злокачественият фиброзен хистиоцитом (ZFG) има значителен дял сред туморите на меките тъкани при възрастни, но при деца той представлява 5% от тези тумори. Произходът на този фиброгистиоцитен тумор е по-скоро мезенхимален, отколкото хистиоцитен. Момчетата са малко по-податливи на появата на ZFG. При деца туморът е най-често локализиран в областта на долните крайници и ретроперитонеалното пространство.

Има няколко вида тумори. Нейният ангиоматен вариант има тенденция да засяга деца в ранна юношеска възраст и обикновено се развива на крайниците. Понякога има повишена температура, загуба на тегло, анемия. При половината от пациентите се наблюдават локални рецидиви. Този злокачествен и потенциално животозастрашаващ тумор изисква обширна резекция. Необходимо е да се направи всичко възможно, за да се запази не само крайникът, но и неговата функция. Прогнозата е по-благоприятна при повърхностни тумори, с хистологични признаци на възпаление и с малки тумори.

Тази група тумори включва хистиоцитом, който се появява като малка доброкачествена интрадермална нодула, изискваща само изрязване. Има злокачествен вариант. Ювенилният ксантогранулом се среща главно при малки деца, включително бебета и обикновено се локализира в скалпа и шията.

Туморни възли могат да бъдат множество. Този тумор се характеризира със спонтанна регресия. Гигантски клетъчни тумори на обвивката на сухожилието се характеризират с локален рецидив, често с лезии на костта, главно в областта на палмарната повърхност на пръстите. Фиброзен хистиоцитом възниква в дермата или подкожните тъкани на главата, шията, слабините, гърдите, долните крайници.

Този тумор рядко метастазира, но има тенденция към локален рецидив, особено при неадекватна резекция. Гигантската клетъчна фибробластома се среща предимно при момчета в детска възраст, обикновено в подкожните тъкани на гръдния и аксиларния регион. Необходима е широка ексцизия на тумора поради склонността му към локални рецидиви. Този тумор може да бъде свързан с фиброзен хистиоцитом.

Невроматозни тумори. От периферните неврогенни тумори при деца най-често се среща неврофиброма. Той може да се появи като отделна маса (около 90%) в кожата или други тъкани, или като множество кожни и подкожни възли (неврофиброматоза на фон Реклингхаузен - NFR).

Неврологичните симптоми, изненадващо, се отбелязват рядко. Един обикновен отделен неврофиброма трябва да бъде оптимално изрязан при запазване на съответния нерв. Въпреки това, неврофибромите често са неинкапсулирани и са склонни към инвазивно поникване на нерви, което прави невъзможно да се ресектира тумор, без да се увреди участващият нерв.

В случай на голямо увреждане се използва имплантиране на тъканни експандери, което позволява относително удължаване на нерва. След това се извършва резекция на тумора и първична анастомоза на незасегнатите области на нерва. При солитарните неврофиброми рядко се наблюдава злокачествена дегенерация. Не се показва отстраняване на значими за дължината нервни елементи, засегнати от тумора. Резекция на дифузни или множество неврофиброматозни възли обикновено е невъзможна.

При множествена неврофиброматоза (NFR) в 5-7% от случаите до 20-годишна възраст се проявява злокачествено заболяване с развитието на злокачествен шваном (неврофибросаркома). Резултатът може да бъде значителна хипертрофия на засегнатите регионални структури (напр. Пръсти, крайници). Бързият растеж на тумора, появата на болка, сензомоторните симптоми, всякакви необясними промени в туморната зона или развитието на нови огнища при пациенти с NFR са признаци на саркоматозна дегенерация.

Пациентите с NFR имат повишен риск от развитие на други злокачествени новообразувания, включително тумори на централната нервна система, феохромоцитоми, рабдомиосаркоми и нелимфоидна левкемия. Най-честите клинични прояви на NFR при деца са петна от цвета на кафе с мляко и петна, наподобяващи лунички в аксиларната и ингвиналната област.

Плексиформната неврофиброма почти винаги се комбинира с NFR. Големи нервни стволове обикновено участват в процеса. Основният проблем е свързан с локалното агресивно поведение на тумора, въпреки че в противен случай той е напълно доброкачествен и може да прикрие локалното злокачествено заболяване. Поради тази причина морфолозите трябва внимателно да изследват този тумор. Скинторакалните и плексиформен неврофиброми са много податливи на злокачествено заболяване.

В повечето случаи плексиформен неврофиброми се срещат като безболезнена маса, често описвана като „торба с червеи“. Може да се появи хипотезия или хиперестезия. Една трета от пациентите имат ортопедични проблеми. Винаги, ако е възможно, трябва да се извърши пълна резекция на тумора в здравата тъкан. Въпреки това, такава интервенция често не е възможна поради анатомични и функционални фактори.

Невролеммома (шванном) е доброкачествен самотен тумор, който се развива от клетките на Schwann и не е свързан с NFR. Това е бавно нарастваща неоплазма, възникваща от нервните обвивки. Клинично туморът представлява безболезнена формация, по време на перкусия на която се определя симптомът на Тинел (парестезия под формата на изтръпващо усещане, отдалечено от мястото на удар, произведено в засегнатата нервна зона).

Нервната дисфункция се среща рядко. Тези тумори са предимно способни да резецират тумора със запазване на нерва, тъй като те обикновено са капсулирани образувания, които могат да бъдат отделени от нерва без особени затруднения.

Злокачествените шванноми (неврофибросаркоми) са сравнително редки тумори, които представляват по-малко от 5% от всички MTS при деца. При деца приблизително половината от тези тумори се развиват с NFR.

Те се срещат главно при по-големи деца и юноши и са локализирани в областта на крайниците, корема и тялото. Хирургията трябва да бъде широка резекция, включително изрязване на сегмента на засегнатия нерв, тъй като това са потенциално фатални тумори. Химиотерапията може да бъде ефективна за общи стадии на заболяването. Стойността на лъчетерапията е доста ограничена. Прогнозата за злокачествените шванноми е лоша.

Липоматозни и миксоидни тумори. Липоматозните тумори при деца са по-рядко срещани, отколкото при възрастните. Зрели липоми - ограничени мастни тумори, локализирани под кожата. Липоматозата е множествена кожа и подкожни туморни отлагания. Повече от 3/4 липобластоми се срещат при кърмачета през първата година от живота. Най-честата локализация - крайници. Хистологично, тези тумори са неразличими от миксоидната липосаркома, която се среща при възрастни. Либобластомът се характеризира с липса на метастази, но появата на локални рецидиви (14%).

Добре разграничени капсулирани тумори се наричат ​​липобластоми, дифузна - липобластоматоза. Заедно с растежа и развитието на пациента, тези тумори са склонни да узреят, а не злокачествено заболяване. Други редки мастни тумори, които понякога се срещат при деца, включват хиберном (тумор, състоящ се от кафява мазнина), липофиброматозен хамартома (локализиран вроден гигантизъм, обикновено на палмарната повърхност по протежение на средния и ултралния нерв), сакрококцигеалният липома, както и вътрекостния и параостални липоми.

Липосаркомът е рядък при деца. 99% от тези тумори се срещат при възрастни пациенти. Повечето липосаркоми, които се развиват при деца, са от миксоиден тип и се срещат предимно при по-големи деца в долните крайници. Тези тумори са склонни да дават локални рецидиви, но рядко метастазират. Предпочитаното лечение е широкото изрязване на тумора в здравата тъкан.

Доброкачественият миксома, както и неговата злокачествена версия на миксосаркома, е изключително рядка при деца.

Псевдосаркоматозни и смесени тумори. Псевдосаркомите са недостатъчно добре определен вид тумори, развиващи се, както се очаква, от миофибробласти. Нодуларният фасциит (pseudosarcomatous fasciitis) се характеризира с наличието на единични, малки, безболезнени лезии с размити ръбове, разположени в подкожната фасция. Обикновено тези възли се появяват в предмишницата, най-малко - на главата, шията или долните крайници. Туморът обикновено расте в дълбочина, покълвайки се в подкожния слой и в мускулите.

Както при други псевдосаркоми, прогресията протича много бързо. Други лезии, принадлежащи към тази група, включват черепния фусциит (фибробластичен тумор в черепа, обикновено при кърмачета), интраваскуларен фасциит (многостранна лезия на съдовата стена или в съседство с съда) и възпалителни псевдо-тумори (лезия дълбока фасция, често комбинирана с анемия, треска и загуба на тегло).

Костно-миозитният миозит се проявява като дълбоко разположена калцирана безболезнена маса, обикновено разположена в долната половина на тялото. Понякога се оказва, че е имало травма преди развитието на миозит в историята. Хистологично, тези тумори се характеризират с образуването на ектопична костна тъкан и пролиферация на съединителната тъкан и понякога могат да бъдат сбъркани с екстраозъчна остеосаркома. Генерализираната наследствена автозомна доминантна форма се среща при кърмачета със съответния фенотип.

Синовиалната саркома е тумор с неясна хистогенеза, срещащ се при по-големи деца и млади възрастни пациенти с преобладаване при мъжете. Той представлява 10% от всички МТС в детска възраст. Най-честата локализация са долните крайници, особено в областта на колянната става. Често тумор се среща и в областта на ръцете и краката.

Дълбоко разположен и често труден за определяне чрез палпация, туморът не е непременно съседен на синовиалната мембрана и рядко се намира в кухината на ставата. Обикновено преди поставянето на правилната диагноза пациентът има болка в продължение на 1-2 години. В почти една трета от случаите се откриват калцификати. Тези тумори са предразположени към рецидиви и метастази. Основата на лечението е широкото изрязване на тумора и химиотерапията в комбинация с лъчева терапия или без нея. Възможен е и друг подход - ампутация и химиотерапия (без лъчева терапия).

Ако е възможно, се нарязват регионални лимфни възли. Ампутацията е необходима в случаите, когато е невъзможно да се премахне тумор в здравата тъкан и следователно е невъзможно да се запази крайник. Почти половината от пациентите разкриха метастази. Прогнозата зависи от стадия и размера на тумора и адекватността на извършената резекция. Фактори, показващи благоприятна прогноза са: продължителното съществуване на болка, наличието на калцификати, малкият размер на тумора (

Групата на туморите на меките тъкани включва широк спектър от различни неоплазми. При деца доброкачествените тумори в по-голямата си част идват от кръвоносни съдове или от влакнести тъкани. Сред злокачествените новообразувания саркомът на меките тъкани (MTS) е по-често срещан при деца, отколкото при възрастни.

Мезенхимома на черния дроб и рабдомиосаркома на интрахепаталните жлъчни пътища са рядкост при деца. Повече от 95% от злокачествените тумори на черния дроб, открити при деца, са хепатобластоми или хепатоцелуларни карциноми.

Доброкачествени тумори Edit

Фибромите и фибробластомите обикновено растат експанзивно и имат ясни граници, фиброматозата се характеризира с липсата на ясни граници на лезията поради инфилтративен растеж. фибром фиброма е тумор, образуван от зряла фиброзна съединителна тъкан. Съществуват повече от десет морфологични варианта на фиброиди (elastofibroma, гъста фиброма, мека фиброма и други), но като правило клиничният им ход не е значително различен. В допълнение към меките тъкани, фиброма може да се образува в костите (десмопластична костна фиброма, одонтогенна фиброма). фибробластома фибробластомите се различават от фиброидите по редица характеристики на туморните клетки, но междуклетъчният компонент също е представен главно от колагенови влакна. Назовават се доброкачествени тумори на миофибробласти miofibroma, miofibromatoz и miofibroblastoma.

Сред доброкачествени форми на фиброматоза фиброматозата се среща най-често фиброматоза на шията (вродена тортиколис) - разрастването на фиброзна тъкан в долната трета на стерноклеидомастоидния мускул при новородени. Влакнестата тъкан в същото време образува възел с неправилна форма с диаметър обикновено 1-2 cm

Доброкачествените фиброзни пролиферативни лезии също включват (1) нодуларен фасциит, (2) пролиферативен фасциит, (3) пролиферативен миозит и (4) осифициращ миозит.

Нодуларен фасциит е бързорастящ възел (около 1 см на седмица), разположен в подкожната тъкан, скелетните мускули или свързан с фасцията им, лезията рядко надвишава 3 см в диаметър и обикновено има ясни граници. След отстраняването се появява рядко. Бързият растеж на нодула в ранния етап на процеса и високата клетъчност с признаци на атипия на туморните клетки симулират саркома, следователно по-рано (класификация на туморите на меките тъкани WHO, 1969 г.) се нарича нодуларен фасциит. псевдосаркоматозна фиброматоза. Пролиферативен фасциит се нарича подобна лезия, в тъканта на която се откриват големи фибробласти. Нарича се същия процес в скелетните мускули пролиферативния миозит, Миозит с признаци на костна метаплазия се нарича осифициращ миозит, докато лезията в скелетния мускул не е свързана с костта.

Локално агресивни тумори Edit

K повърхностна фиброматоза виж (1) палмова фиброматоза (Контрактура на Дюпютрен Контрактура на Dupuytren) и (2) фиброматоза на подметката (Ledderhoze болест Болест на Ledderhose). Фиброматоза от десмоиден тип (десмоидни тумори) - дълбока фиброматоза, характеризираща се с изразена пролиферация на активни фибробласти. Разграничаване (1) коремен (в дебелината на предната коремна стена), (2) интраабдоминална (в коремните органи, особено в мезентерията на тънките черва) и (3) Изключително коремна (при локализиране на процеса извън коремната стена и коремните органи) варианти на десмоидни тумори.

Към локално агресивни тумори също могат да се причислят ангиофиброма назофаринксачесто срещано при момчетата през второто десетилетие от живота. Този тумор се характеризира с локално разрушаващ растеж, често се повтаря след отстраняването.

В близост до дълбока фиброматоза е идиопатична ретроперитонеална фиброза (Болест на Ормонд). Заболяването се среща предимно при възрастни мъже. В същото време в ретроперитонеалното пространство се наблюдава разрастване на груба фиброзна съединителна тъкан, притискане на уретерите (фиброзен периутеририт), което води до хидронефроза. По-рядко срещани фиброзен периаортит, Понякога подобни процеси се развиват в медиастинума (фиброзен медиастинит), в щитовидната жлеза (фиброзен тиреоидит Ридел), в черния дроб (първичен склерозиращ холангит), в тъканите на орбитата (орбита псевдотумор). В такива случаи на чести лезии заболяването се обозначава с термина системна идиопатична фиброза (мултифокална фибросклероза).

Рядко метастатични тумори Edit

Най-често срещаните редки метастатични тумори от тази група са (1) единична фиброма и (2) хемангиоперицитом. Самотна фиброма среща се в различни органи, но по-често идва от плеврата. В 90% от случаите той расте екзофитно, издига се на повърхността на висцералната плевра, но в 10% от случаите прераства в белодробната тъкан. хемангиоперицитом хемангиоперицитомът често се локализира в меките тъкани на бедрата, таза и ретроперитонеалното пространство. В някои случаи, придружени от хипогликемия.

Злокачествени тумори Редактиране

Сред злокачествените тумори на фибробластите и миофибробластите са по-чести възрастен неспецифичен фибросаркома. Неспецифична фибросаркома при възрастни е възел без ясни граници с диаметър обикновено повече от 3 см, разположен в дълбоките меки тъкани на преобладаващо долните крайници. Установено е, че този вид тумор често се развива няколко години, понякога десетилетия, след облъчването. В типични случаи микроскопичното изследване на тумора разкрива дълги преплитащи се снопове от вретеновидни клетки (рисуване "уши"). Фибросаркома на малки деца (вродена и до 5 години живот) протича сравнително благоприятно (5-годишната преживяемост с нея достига 85%), следователно, рядко е метастатична, а не злокачествени тумори ..

Фиброгистиоцитни тумори наречени тумори на фиброзна тъкан с присъствието на макрофаги (хистиоцити) в стромата, както и аберрантна експресия на хистиоцитни маркери от туморни клетки. Туморите в този случай не се развиват от хистиоцитите (такива тумори принадлежат към хемобластозата). категория т. нар. фиброгистиоцитни тумори е спорен. Някои автори предлагат тези тумори да се разглеждат сред новообразувания с неизвестен произход.

K доброкачествени фиброгистиоцитни тумори виж (1) доброкачествен фиброзен хистиоцитом, (2) ксантома, (3) ksantogranuloma, (4) retikulogistiotsitoma и някои други да рядко метастазира — (1) издут дерматофибросаркома Дария - Феран, (2) атипичен фиброксантом, (3) плексиформен фиброгизиоцитен тумор. Злокачествени фиброгистиоцитни неоплазми обозначени с общия термин злокачествен фиброзен хистиоцитом (недиференцирана плеоморфна саркома). От изброените форми на ксантом групата на фиброгистиоцитните новообразувания е условна; те са фокално натрупване на макрофаги, активно фагоцитиращи липиди, предимно холестерол, и следователно не са тумори, а тумороподобни лезии. Те могат да се разглеждат като своеобразни грануломи (фагоцитоми).

Специфична особеност на фиброгистиоцитните новообразувания, различна от атипичния фиброксантом, е инвазивен растеж, следователно границите на възела (възела) са размити, а ако доброкачествените тумори от тази група са отстранени неправилно, рецидивите не са рядкост (те трябва да бъдат изрязани в здравата тъкан).

Ендотелиоцитни тумори на кръвоносните съдове Edit

Разграничават се четири групи ендотелни съдови тумори: (1) доброкачествен, (2) граничен локално агресивен, (3) граничен рядко метастатичен и (4) злокачествен. зрял доброкачествени тумори кръвоносните съдове се наричат хемангиоми, граница локално агресивен тумор е хемангиоендотелиом, наподобяващ саркома на Капоши (хемангиоендотелиома на кахоформ). K рядко метастатични тумори виж (1) Саркома на Капоши, (2) реформиран хемангиоендотелиом и (3) комбиниран хемангиоендотелиом. Злокачествени ендотелиоцитни тумори кръвоносните съдове са (1) гиосарком и (2) епителиоиден хемангиоендотелиом.

Хемангиоматоза Edit

В зависимост от броя на хемангиомите секретират самотен и многократен хемангиоми. Множеството хемангиоми също се означават с термина. хемангиоматоза, Лекувайте хемангиматозата (1) прогресираща кожна хемангиматоза Дария, (2) Синдром на Казабах - Мерит, (3) Синдром на Maffucci и (4) синдром на хаферкамп.

Прогресивна хемангиматоза на кожата Дария характеризира се с наличието на увеличаващ се размер и броя на кожните хемангиоми, което може да се усложни от консумация на тромбоцитопения и DIC.

Синдром на Казабах - Мерит - гигантски хемангиоми на кожата с развитие на прием на тромбоцитопения и DIC.

Синдром на Maffucci - опция заболяване (енхондроматоза на костите, главно пръстите и пръстите на краката) в комбинация с множество капилярни и кавернозни хемангиоми на меките тъкани на пръстите.

Синдром на Хаферкамп - Генерализирана хемангиматоза на костите. Заболяването прогресира бързо, завършва със смърт. Инвазивният растеж на вътрекостните хемангиоми води до деформация на костите, разрушаването им (патологични фрактури) и изместване на миелоидната тъкан от гъбесто вещество с развитието на хипопластична анемия.

Заболявания, при които хемангиомите са локализирани в различни органи (кожа, вътрешни органи, мозък, очи, кости), се наричат системна хемангиматоза, Те включват (1) Синдром на Хипел - Линдау и (2) Стърдж - Вебер - Краббе.

Синдром на Хипел - Линдау (ретиноцеребровисцерална ангиоматоза) се характеризира с наличието на съдови тумори в ретината, във вътрешните органи (черен дроб, далак) и в централната нервна система (обикновено в малкия мозък с подходящи неврологични симптоми). Във вътрешните органи се откриват хемангиоми, в ретината и в малкия мозък - хемангиобластом (богати на съдове тумори с неясна хистогенеза).

Синдромът на Стърдж - Вебер - Краб - комбинация, като правило, от едностранни хемангиоми на кожата на лицето в областта на инервацията на I или II клоните на тригеминалния нерв, на хороидните хемангиоми (в резултат на глаукома или отлепване на ретината) и мозъчните хемангиоми, което се проявява с развитието на конвулсивен синдром и хемипареза / хемиплегия на противоположния подуване на страната на тялото.

Саркома на Капоши Редактиране

Сред граничните тумори от голямо значение Саркома на Капоши Саркомът на Капоши е тумор на недиференцирани съдови клетки, който се развива на фона на имунодефицит под въздействието на херпесния вирус тип 8 (HHV-8). Има три основни варианта на тумора: (1) изкуфял, (2) епидемия и (3) ятрогенни. Саркома от Капоши, както подсказва името, се развива в напреднала възраст и е тумор с ниска степен на злокачествено заболяване. епидемия (с HIV инфекция) и ятрогенни (поради имуносупресия на лекарството) опции имат висока степен на злокачествено заболяване. Обикновено саркома на Капоши представлява кафеникаво-червена мека плака върху кожата на краката или стъпалата.

Лимфни ендотелни клетъчни тумори Edit

Нареждат се зрели тумори на кръвоносните съдове chylangioma лимфангиоми, незрял злокачествен тумор - лимфангиосаркома лимфангиосаркома. Тази група новообразувания също включва граничен рядко метастатичен тумор - папиларен интраваскуларен ангиоендотелиом (Тумор на Даб).

Лимфангиомите най-често се образуват от конвенционалните капиляри (капилярен лимфангиом) или рязко удължен (кавернозен лимфангиома) лимфни съдове. Лимфоангиосаркома се среща предимно при жени. По принцип той се формира на фона на продължителна лимфостаза. Лимфангиосарком при жени, подложени на радикална мастектомия за рак на гърдата (Синдром на Стюарт-Тревс), обикновено се развива 10 години след операцията.

Периваскуларни (перицитични) тумори Edit

K периваскуларни тумори виж (1) глимозен тумор и (2) mioperitsitoma, разграничат доброкачествен и злокачествен glomus тумори glomus тумори. Доброкачествен тумор на глимусПо правило той се локализира в меките тъкани на пръстите под нокътната плочка и представлява синкаво-червен възел с диаметър обикновено по-малък от 1 см. Туморът е болезнен. След отстраняването често се повтаря.

От серозните мембрани произлизат различни доброкачествени и злокачествени тумори. K доброкачествени новообразувания виж (1) добре диференциран папиларен мезотелиом, (2) мултистичен мезотелиом и (3) аденоматоден тумор, Традиционно тази група се счита плеврална плака (реактивен тумор-подобен процес).

Злокачествени новообразувания серозните обвивки са (1) т.нар дифузен мезотелиом, (2) епителна, (3) клетката на вретеното (sarcomatoid) и (4) двуфазен злокачествен мезотелиом, Установено е, че азбестът може да е причина за развитието на злокачествен плеврален мезотелиом.

Понастоящем само два тумора се наричат ​​синовиални тумори - доброкачествен и злокачествени туносиновиални тумори на гигантски клетки, По-рано тази група включваше "Синовиална" саркома "Синовиален" саркома, но хистогенетично той не принадлежи към синовиалните тумори, въпреки факта, че често се намира в близост до ставите.

За доброкачествените новообразувания от тази група са преди всичко миксома - тумори, изградени от съединителна тъкан, подобна на лигавичната тъкан. Миксомите винаги стават инвазивни. Когато макроморфологичното изследване на тъканта им е мека, хомогенна, полупрозрачна. Нарича се миксома, която е богата на кръвни капиляри angiomiksomoy, Той е малко по-агресивен, но като цяло според формалните характеристики се вписва в рамката на доброкачествена неоплазма на меките тъкани.

Най-често срещаният злокачествен тумор на меките тъкани с неясна хистогенеза е "Синовиална" саркомапредставена от варианти на различна степен на злокачествено заболяване.Синовиална саркома с нисък клас се развива при пациенти на възраст под 15 години, в случай на локализация в дисталните крайници и с размер на възела до 5 см в диаметър.

Има четири основни групи костни неоплазми: (1) костни тумори, (2) тумори на хрущяла, (3) гигантски клетъчни тумори и (4) тумори на костен мозък. Костните и хрущялните тумори могат да се развият предимно в меките тъкани и вътрешните органи.

Костнообразуващи тумори Edit

Да узреят доброкачествени остеогенни новообразувания виж (1) тумор на костта остеома, (2) остеоидна остеома остеоид-остеома и (3) доброкачествен остеобластом доброкачествен остеобластом. dismaturity злокачествени тумори на остеогенезата са (1) агресивен остеобластом (злокачествен остеобластом) злокачествен остеобластом и остеосарком (остеогенен саркома) остеосаркома.

Остеосаркома Edit

остеосарком - най-често срещаният първичен злокачествен костен тумор. Развива се основно през второто десетилетие от живота при мъжете. В напреднала възраст остеосаркома обикновено се образува на фона на Болест на Пейдж на костите, Най-често остеосаркомът се локализира в метафизата на дългите тръбни кости.

Остеосаркомите са разделени на два основни клинични и морфологични варианта: (1) централен (сърцевиден) и (2) повърхност (периферен). По правило централният остеосарком е тумор с висока степен на злокачествено заболяване, периферният - нисък.

Повърхностният остеосарком плътно прилепва към костната повърхност или го обгражда под формата на ръкав, без да причинява изразено разрушаване на кортикалния слой. Туморите са склонни да се развиват при диафиза на дългите тръбни кости. Рентгенографски в повечето случаи се открива радиално линейно потъмняване в тумора, както и дистални и проксимални остеофити (Триъгълници на Кодман), образувана от реактивна остеогенеза по време на отделяне на периоста по периферията на тумора. Има два основни типа повърхностни остеосаркоми: (1) parostalny (yukstakortikalny) и (2) периостал, Паростеален остеосарком се формира предимно от туморна костна тъкан, периосталната остеосаркома се състои главно от туморен хрущял.

Хрущялни тумори Edit

зряло доброкачествени тумори на хрущяла костите са (1) хондрома хондрома, (2) остеохондром остеохондрома, (3) доброкачествен хондробластома доброкачествен хондробластома и (4) хондромиксоидна фиброма хондромиксоидна фиброма. незрял злокачествен тумор хрущялната тъкан се обозначава с термина хондросарком хондросарком.

Хондросаркома Edit

За разлика от хондромите, повечето от които се намират в периферните части на крайниците, т.е. хондросарком възниква главно в костите на таза, ребрата, плечовата кост и бедрената кост. Хондросаркома се образува предимно или изцяло в незряла хрущялна тъкан, без да се образува туморна кост. Има четири основни варианта за хондросаркома: обичайното, yukstakortikalny (периостал), мезенхимни и дедиференциирани.

скривам високо и лошо диференцирани варианти конвенционален хондросаркома. Туморът е разположен в централните части на костта (централен хондросаркома), разрушава заобикалящата костна тъкан, няма ясни граници, които могат да бъдат разкрити чрез рентгеново изследване. Юкстакортикален хондросаркома (тумор с нисък клас) е аналог на периосталната остеосаркома, но без признаци на туморна остеогенеза. мезенхимни и дедиференциран хондросаркома принадлежат към високо злокачествените новообразувания. Дедиференцираният хондросаркома е един от най-злокачествените човешки тумори, по-агресивен от остеосаркома, обикновено се развива при възрастни хора. 5-годишната преживяемост на този тумор е 10-15%.

Гигантски клетъчен тумор на Edit

Гигантски клетъчен тумор на костите (остеокластома) гигантски клетъчен тумор е агресивен, но рядко метастатичен тумор. В допълнение към мононуклеарните туморни клетки, той съдържа многоядрени клетки, подобни на остеокластите (оттук и името на тумора). По правило туморът се развива предимно на възраст 20-40 години в епифизите на дългите тръбни кости. Гигантският клетъчен тумор е остеолитичен тумор, произхождащ от епифизата, близо до ставния хрущял, той допълнително се разпространява и улавя целия епифиз и прилежащите участъци от метафизата. След отстраняването гигантският клетъчен тумор често се рецидивира, понякога метастазира в белите дробове. Във вътрешната литература терминът се използва и за обозначаване на този тумор. osteoblastoklastoma.

Костни мозъчни тумори Редактиране

Към т.нар тумори на костен мозък включват тумори на слабо диференцирани мезенхимни клетки.Тези тумори са тумори с висока степен на злокачествено заболяване. Основното е Саркома на Юинг Саркомът на Юинг, обикновено възникващ на възраст от 5 до 15 години, като правило, при диафиза и метафиза на дългите тръбни кости. При рентгеново изследване туморът изглежда предимно остеолитичен, но разрушаването на костта често се комбинира с огнища на остеогенеза. Често се установява периостална остеогенеза с характерна рентгенова картина "луковични люспи". Саркома на Юинг рано метастазира в други кости, бели дробове и черен дроб. Освен това той често се развива предимно в няколко кости (мултицентричен растеж на тумор). Понякога саркома на Юинг се развива в меките тъкани и вътрешните органи (Извънземен сарком на Юинг).

Рискови фактори за саркомите на меките тъкани

Понастоящем са установени няколко фактора, които увеличават риска от развитие на саркоми на меките тъкани.

Йонизиращо лъчение отговорни за появата на 5% саркоми на меките тъкани в резултат на предишно излагане на други тумори (например рак на гърдата или лимфом). Средният период между облъчване и откриване на саркома на меките тъкани е 10 години.

Болести в семейството. Установено е, че някои наследствени заболявания увеличават риска от развитие на саркоми на меките тъкани. Те включват:

  • неврофиброматоза, което се характеризира с наличието на множество неврофиброми (доброкачествени тумори) под кожата. При 5% от пациентите с неврофиброматоза неврофиброма се дегенерира в злокачествен тумор.
  • Синдром на Гарднър води до образуването на доброкачествени полипи и рак в червата. В допълнение, този синдром причинява образуването на десмоидни тумори (нискостепенна фибросаркома) в корема и доброкачествени костни тумори.
  • Синдром на Лий-Фраумени увеличава риска от развитие на рак на гърдата, мозъчни тумори, левкемия и рак на надбъбречната жлеза. В допълнение, пациентите с този синдром имат повишен риск от саркоми на меките тъкани и кости.
  • ретинобластом (злокачествен тумор на окото) може да бъде наследствен. При деца с тази форма на ретинобластом рискът от сарком на костите и меките тъкани се повишава.

Единственият начин да се предотврати развитието на саркоми на меките тъкани е (ако е възможно) да се елиминират известни рискови фактори.

1. Класификация на тумори на меките тъкани. Метастази на саркоми.

Мека тъкан - всички неепителни екстраскелетни тъкани, с изключение на ретикулоендотелната система, глии и тъкани, поддържащи специфични органи и вътрешности.

Повечето злокачествени тумори на меките тъкани - саркома с преобладаваща локализация на крайниците (60%, от които 46% - на долните крайници, 14% - на горните), на тялото (15-20%), на главата и шията (5-10%).

- истински злокачествени тумори - саркома на саркома,

- условно злокачествени (локализирани тумори, които имат инфилтративен растеж, но не метастазират),

Името на тумора се формира според схемата: плат + завършващ "ом" за доброкачествен неоплазми, тъкан + саркома (или бластома) - за злокачествени, Например доброкачественият тумор от мастната тъкан е липома, злокачественият тумор е липосаркома, от фиброзна тъкан, фиброма и съответно фибросаркома и др. рабдомиома, рабдомиосарком (mysh.tk), синовиома, синовиална саркома

метастази: саркомите на меките тъкани се характеризират с:

1) липсата на истинска капсула

2) разпространението на тумора по мускулните влакна, фасциалните плочи, нервните обвивки и кръвоносните съдове (една от основните причини за рецидив след простото изрязване на тумора)

3) метастази предимно хематогенни: в 70-80% от случаите в белите дробове, по-рядко в костите и черния дроб, метастазите често се появяват при оперирани пациенти

4) лезия на регионалните лимфни възли в 2-20% от случаите

2. Клиника на саркомите на меките тъкани в зависимост от местоположението, хистологичната форма и степента на разпространение.

- в началните етапи на развитие протичането на саркомите на меките тъкани обикновено е безсимптомно, при 2/3 от пациентите туморът (под формата на безболезнен възел или подуване) е първият и единствен симптом

- палпацията се определя от единичен възел със значителен размер, закръглена форма, не винаги правилни очертания, неравномерно плътна, твърда или еластично-еластична консистенция, при палпиране с две ръце туморът на крайника се измества само в напречна посока, а когато расте в подлежащата кост остава неподвижен.

- синдромът на ярко изразена болка е характерен само за тумори, които притискат нервите или кълнят костта

- в късните етапи кожата над тумора е пурпурно цианотична, инфилтрирана, температурата е повишена, подкожните вени са разширени и язвени (особено характерно за повърхностните тумори, рабдомиобластомите, ангиосаркомите са много изразени много рано)

- ако туморните стени големи артериални и нервни стволове - подходящи клинични симптоми (исхемия на крайниците, пареза и парализа)

- често срещани явления в развития стадий на заболяването: анемия, треска, загуба на телесно тегло, интоксикация, нарастваща слабост.

3. Диагностични методи и принципи на лечение на пациенти със саркоми на меките тъкани.

1. физикален преглед (изследване, палпация) Обърнете особено внимание на динамиката на развитието на тумора.

Саркомите се характеризират с постепенно увеличаване на размера или рязко развитие, при което растежът на тумора се заменя с период на стабилизация. Когато се отнася пациент за нараняване, получено в миналото, наличието и продължителността на светещата празнина се установява преди появата на осезаемо образувание

- консистенция, - естество на повърхността, - размер и форма на тумора, - ограничаване на подвижността по отношение на околните тъкани - състояние на регионалните лимфни възли и кожата

«аларми"(Предполагаема саркома на меките тъкани: наличието на постепенно увеличаващо се образуване на тумор, ограничаване на подвижността на съществуващ тумор, появата на тумор, изхождащ от по-дълбоките слоеве на меките тъкани, появата на подуване след период от няколко седмици до 2-3 години или повече след нараняване.

2. тъканна биопсия (пункция, инцизия - най-оптимално, ексцизионно - за отстраняване на повърхностни тумори до 5 см в най-голямо измерение).

3. Рентгенови методи (радиография, компютърна томография)

4. ултразвукова диагностика

Принципи на лечение на пациенти със саркоми на меките тъкани:

1. Комбинирано или комплексно лечение, само хирургичният метод може да се използва само за лечение на силно диференцирани тумори с условието за възможност за извършване на радикална операция.

2. Принципи на хирургичните интервенции:

а) мястото на предходната биопсия се отстранява заедно с тумора

б) отстраняването на саркома се извършва без излагане на тумора

в) границите на тъканната резекция се маркират с метални скоби (за планиране на постоперативна лъчетерапия)

г) в случай на нерадикално отстраняване на тумора с потенциалната възможност за извършване на радикална операция, е показана повторна операция.

- регионалните лимфни възли при липса на признаци на тяхното поражение не се отстраняват

- протоколът на операцията трябва да посочва дали целостта на тумора е нарушена по време на отстраняването му (възможно заразяване).

Основна хирургия:

- Простата ексцизия се използва изключително като етап на морфологична диагностика на злокачествени тумори.

- Широка ексцизия. При тази операция туморът се отстранява в рамките на анатомичната зона, в една единица с псевдокапсула и разстояние от 4-6 cm или повече от видимия ръб на тумора. Широка локална резекция се използва за тумори от нисък клас, повърхностни, разположени над повърхностната фасция, в кожата, подкожната тъкан (малки фибросаркоми, липосаркоми, десмоиди).

- Радикална операция за запазване на органи осигурява отстраняване на тумора и околните нормални тъкани с включване на фасции и непроменени околни мускули в един блок, които се отстраняват напълно с подрязване на мястото на тяхното закрепване. Ако е необходимо, направете резекция на кръвоносни съдове, нерви, кости, прибягвайки едновременно до съответните реконструктивни и пластични операции. Като необходима пластмаса. + спешно интраоперативно хистологично изследване на изрязващите краища на отстранения тъканен блок.

- Ампутации и екзартикулация на крайника са показани в случаите, когато прилагането на радикална спестяваща операция е невъзможно поради масивно увреждане (участие на ставите, костите, големите съдове и нерви за дълго време в туморния процес) и / или поради неефективността на лечението с неоадювант. Ако ампутацията / екзартикулацията се извършва на голямо разстояние от тумора, постоперативната лъчетерапия не се провежда.

3. Лъчевата терапия се провежда под формата на пред- и следоперативен курс върху леглото на отстранен тумор, заобикалящи тъкани с 2 см отстъп от отрязаните краища и следоперативен белег.

- Ако е невъзможно да се извърши радикална операция за съхраняване на органи и пациентът откаже да извърши осакатяваща операция, се провежда курс на лъчева терапия по радикална програма - химиотерапия

Честота на рак на бъбреците.

През последните десет години в Беларус се наблюдава увеличение на броя на случаите на бъбречно-клетъчен карцином годишно от 1,275 случая през 2001 г. до 1833 през 2010 г. (1,4 пъти).

11.1. Клиника за рак на бъбреците.

Клинични симптоми: асимптоматични в повечето случаи. Може да е хипертония, компресия на долната кава на вената.

ЗНАКОВЕ И СИМПТОМИ НА БОЛЕСТТА

Тумор може лесно да се открие, ако е възникнал на горните или долните крайници и в същото време се е увеличил по размер за няколко седмици или месеци. По правило туморът на меките тъкани не причинява болка.

В случай на развитие на саркома на меките тъкани се появяват симптоми в корема, които са характерни не само за неопластично заболяване. В 30-35% от случаите пациентите съобщават за болка в корема. Понякога туморът притиска стомаха и червата или причинява кървене. Ако туморът е достигнал голям размер, тогава може да се усети в корема.

Само в 50% от случаите е възможно да се открие заболяването в ранните етапи, тъй като симптомите при пациенти със саркоми на меките тъкани се появяват само когато туморът достигне значителен размер.

Методи на изследване

Рентгеново изследване Ребрата се извършва за откриване на разпространението на саркомите на меките тъкани към белите дробове.

Ултразвуково изследване (Ултразвук) ви позволява да изследвате вътрешните органи и туморни образувания. Компютърна томография (CT) дава възможност да се определи обемът на локално разпространение на тумора, както и да се идентифицира увреждане на черния дроб и други органи. В допълнение, CT се използва по време на пункция на тумор.

Магнитно-резонансна обработка (ЯМР) може да даде по-подробна информация за тумора и състоянието на вътрешните органи в сравнение с КТ. Този метод е особено оправдан при изследване на мозъка и гръбначния мозък.

Позитронно-емисионна томография (PET) помага да се изясни разпространението на туморния процес в организма. Изследването използва радиоактивна глюкоза, която се абсорбира активно от туморните клетки. биопсия (вземане на парче подозрителна туморна тъкан за изследване). Според различни изследвания единственият надежден метод за установяване на диагнозата на саркома на меките тъкани е изследването на тумора под микроскоп. Това изяснява вида на саркома и степента на злокачественост (ниска, междинна или висока).

Хирургично лечение

Хирургията при пациенти със саркоми на меките тъкани е премахване на тумор в здравата тъкан. Ако туморът е разположен на крайниците или багажника, тогава той се отстранява с припадък от 2-3 см здрава тъкан. Когато са открит саркома в корема, такова отстраняване на тумора може да бъде невъзможно поради близостта на жизненоважни структури.

Преди това 50% от пациентите със саркоми на меките тъкани на горните и долните крайници извършват ампутация (отстраняване на част или на целия крайник). В момента такива операции се извършват само при 5% от пациентите. В други случаи операциите се извършват със запазването на крайника в комбинация с радиация. В същото време процентът на преживяемост на пациентите не се влошава.

Ампутацията на крайника се препоръчва само ако основните нерви или артерии участват в туморния процес.

Ампутацията не се препоръчва на пациенти в случаи на лезии на отдалечени органи, като белите дробове, когато отстраняването на основния тумор и метастази не е възможно.

В този случай е препоръчително да се назначи химиотерапия и лъчение, за да се намали размерът на тумора, след което се опитайте да извършите операцията. Същата тактика трябва да се спазва при пациенти с високостепенни саркоми, когато вероятността от метастази е повишена.

Ако пациентът има отдалечени метастази, тогава като правило е невъзможно да го излекувате, като използвате само хирургическа намеса. Въпреки това, с изолирана белодробна лезия е възможно хирургично отстраняване на метастази. При такива пациенти 5-годишната преживяемост е 20-30%.

Какво се случва след приключване на лечението?

След края на цялата програма за лечение пациентът трябва да бъде под редовен лекарски контрол. В допълнение, проучване се провежда при необходимост.

За да се ускори възстановяването и да се намалят симптомите на страничните ефекти от антитуморно лечение, е необходимо да се променя начинът на живот, когато е възможно.

Така че, ако сте пушили, тогава трябва да оставите този лош навик. Тази стъпка ще подобри цялостното ви състояние. Ако сте злоупотребили с алкохола, е необходимо значително да намалите консумацията на алкохол.

Качествената и балансирана диета с включването на достатъчно количество плодове и зеленчуци ще ви помогне да се възстановите. Може да е необходима специална диета за пациенти, претърпели коремно облъчване; можете да получите необходимите съвети от диетолог.

Ако имате нови или необясними симптоми, трябва незабавно да се консултирате с лекар.

Гледайте видеоклипа: Екип на клиниката по УНГ извърши за първи път операции с модерно поколение CO2 лазер (Декември 2019).

Loading...