Системна склеродермия

Причините за развитието на склеродерма включват стресови ситуации, преохлаждане на тялото, тежки и хронични инфекциозни заболявания, радиация и химикали.

Важна роля в развитието на заболяването играе дисфункцията на фибробласти и други клетки, които освобождават колаген. Основното значение е реакцията на автоимунната система върху колагена. Вероятно различни нарушения на ендокринната система, обмяната на веществата и други, заедно с отрицателното въздействие на външните фактори, създават благоприятни условия за развитие на патологии в съединително-тъканната система на кожата и съдовете, както и на храносмилателните органи, черния дроб, белите дробове и др.

Симптоми на склеродермия

Фокалната форма се проявява под формата на малък брой закръглени лезии. В хода на развитието на склеродерма те преминават през три етапа: първо се появяват петна, а след това се превръщат в плаки, атрофиите се появяват. В началото на склеродермията се появява слабо: появяват се една или няколко розово-розови петна, кръгли или овални. Освен това се образува кондензация в центъра на мястото, което с течение на болестта се превръща в плътна плака с гладка блестяща повърхност от бял или жълтеникав цвят.

Видове склеродермия

Най-често срещаните видове и по-изследваните се считат за системна и ограничена склеродермия.

Системната склеродермия засяга много човешки органи и тъкани.

Съществува тип системна склеродермия, наречена дифузна. Тази рядка форма се среща само при пет процента от пациентите. Тази форма е опасна, защото в вътрешните органи настъпват негативните промени, така че резултатът е тъжен.

Ограничената склеродермия обикновено засяга кожата и слоевете наблизо, въпреки че други части на тялото не страдат.

Плаковата склеродермия е тип локализирана склеродермия. Оформя се определено количество петна. Много често петна се появяват точно там, където кожата е била повредена. Много рядко обаче се случва, че тази склеродермия преминава сама по себе си.

Линейната склеродермия обикновено засяга бебетата. Мястото на заболяването е челото, с хода на заболяването се движи към косата. В случай на склеродермия на краката може да се появят трофични язви. Случва се, че в семейството това заболяване засяга няколко души. Рядко пръстеновидната форма на заболяването.

Генерализираната форма на склеродермия засяга големи области на тялото. То е много често при деца, въпреки че възрастните също не са осигурени за това заболяване.

Болестта на белите петна обикновено се среща при жените. Децата рядко са засегнати.

С подкожната морфея кожата става гъста и груба. Когато дарявате кръв за анализ, картината се променя.

Усложнения от склеродермия

Склеродермата засяга почти всички човешки органи и системи. Следователно, болестта се счита за лечима.

Първоначално кожата страда от склеродермия, разбира се. На тази основа и диагностициране на това заболяване. Стандартната картина е подута и зачервена кожа на главата и ръцете. Освен това, циркулацията на кръвта често се нарушава в тези области, има циреи, формата на ноктите се променя и косата пада. Лицевите черти се променят, появяват се бръчки. Кожата губи качествата си. Случва се, че болестта улавя не само главата и ръцете, но и други части на тялото. В този случай болестта се нарича дифузна склеродермия, но ако са засегнати само определени части от тялото, то това е ограничена склеродермия.

Случва се, че болестта засяга мускулната система. От тези мускулни влакна се деформират, някои фрагменти умират, обемът на мускулната тъкан става по-малък и лигаментите, за разлика от тях, стават по-големи.

Ако заболяването дава усложнения на човешкия скелет, пръстите на всички крайници са деформирани. Това е и един от признаците на склеродермия.

Около 50% от пациентите със склеродермия също страдат от органите на храносмилателния тракт. Ако се извърши ултразвуково сканиране на тези органи и се открият техните промени, това също ще бъде признак на склеродермия.

Освен това, почти две трети от пациентите страдат от проблеми с работата на сърцето и белите дробове.

Експерт редактор: Павел Александрович Мочалов | г. т. н. общопрактикуващ лекар

Образование: Московски медицински институт. И. М. Сеченов, специалност “Медицина” през 1991 г., през 1993 г. “Професионални заболявания”, през 1996 г. “Терапия”.

Продукти, които диетолозите никога не ядат

20 причини да се яде тиквено семе - най-полезните семена в света - всеки ден!

Обща информация

Системна склеродермия - колагеноза с полисиндромни прояви, която се основава на прогресивна фибросклероза на кожата, мускулно-скелетната система, висцералните органи и кръвоносните съдове. Сред заболяванията на съединителната тъкан, тя се нарежда на второ място по честота на поява след системна лупус еритематозус. Патологията е описана подробно в 17-ти век, но общоприетото понятие „склеродерма” е въведено едва в средата на 19-ти век, а подробно изследване на болестта в рамките на ревматологията започва през 40-те и 50-те години. на миналия век. Разпространението на системната склеродермия варира от 6 до 20 случая на 1 милион души. Женската популация се разболява 3-6 пъти по-често от мъжката, като основният дял на пациентите е на възраст между 30-60 години. Системната склеродермия има бавно прогресиращо течение, което в крайна сметка води до увреждане.

Няма точни идеи за причините за системна склеродермия. Натрупаните наблюдения позволяват само да се изразят отделни етиологични хипотези. Фактите от фамилната анамнеза за системна склеродермия, както и наличието на други склеродермални заболявания, колагенози (SLE, ревматоиден артрит, синдром на Sjogren), микроангиопатии, кардиопатии и нефропатии с неизвестен произход в полза на генетичния детерминизъм. Асоциация на склеродерма с определени антигени и алели на HLA-системата, определяща имунния отговор, което също показва наличието на генетична следа в генезата на патологията.

Наред с наследствената теория, широко се обсъжда ролята на инфекцията, предимно цитомегаловирус. Някои пациенти асоциират дебюта на болестта с отложен грип или стрептококова болка в гърлото. Редица наблюдения показват задействащата роля на химичните агенти: кварц и въглищен прах, разтворители, лекарства (по-специално блеомицин и други цитостатици). Доказано е включването на вибрационна експозиция, стрес, охлаждане и измръзване, наранявания в началото на имунопатологични промени в системната склеродермия. Фонът за развитие на системна склероза може да служи като хормонална корекция поради пубертета, раждане, аборт, менопауза. При някои пациенти началото на заболяването се предшества от хирургическа намеса (екстракция на зъбите, тонзилектомия и др.) И ваксинация. По този начин, въз основа на наличните данни, можем да заключим, че мултифакторният генезис на системната склеродермия, съчетаващ сложното взаимодействие на ендо- и екзогенни фактори с наследствена предразположеност.

Патогенетичните механизми на системната склеродермия са по-добре проучени в етиологията. Ключова роля в тях играят нарушенията на клетъчния и хуморалния имунитет, водещи до увеличаване на броя на CD4 + и В лимфоцитите и реакция на свръхчувствителност, която води до образуването на широк спектър от автоантитела (антинуклеарни, анти-центромерни, анти-Scl-70, антинейтрофилни, анти-ендотелиални, цитоплазмени, антитела към съединителна тъкан и др.) и циркулиращи имунни комплекси. Такова имунно активиране стимулира хиперактивността на фибробластите и увреждане на съдовия ендотелиум. Спецификата на заболяването се определя от генерализираната склероза на органи и тъкани (кожа, костно-ставна и мускулна система, стомашно-чревен тракт, сърце, бели дробове, бъбреци) и развитие на облитерираща микроангиопатия. Този механизъм ни позволява да приписваме системна склеродермия на автоимунни заболявания.

Класификация

Днес терминът "склеродермия" се отнася до група от заболявания с подобни патогенетични механизми, които се проявяват с локална или генерализирана фиброза на съединителната тъкан. От гледна точка на международната клинична класификация се разграничават следните форми на склеродерма: системна склеродермия, фокална склеродермия, едематозна склеродермия (склередема Бушке), еозинофилен фасциит, индуцирана склеродермия, мултифокална фиброза, псевдосклеродерма.

Системната склеродермия (дифузна или генерализирана склеродерма, прогресивна системна склероза) може да се появи в няколко клинични форми:

  • Presklerodermiya Той няма дерматологични прояви и е съпроводен само от феномена на Рейно.
  • за дифузна склеродермия патогномонично бързо развитие, увреждане на кожата, кръвоносните съдове, мускулно-ставния апарат и вътрешните органи през първата година от заболяването.
  • Ограничена форма Продължава с бавно развиващи се фиброзни промени, преобладаващо увреждане на кожата и късно засягане на вътрешните органи.
  • при склеродермия без склеродермия отбелязани са само висцерални и съдови синдроми без типични кожни прояви.
  • Кръстосана форма може да се прояви чрез комбинация от системна склеродермия с дерматомиозит, полимиозит, SLE, RA, васкулит.

Системната склеродермия може да се появи в хронична, подостра и остра форма. В хода на хроничния курс в продължение на много години, синдромът на Рейно служи като единствена индикация за заболяването, други типични лезии се развиват постепенно и дълго време. В подострата форма на системна склеродермия преобладават кожни-ставни (склеродерма, полиартрит, полимиозит) и висцерален синдром (кардиопулмонарен) с малки вазомоторни нарушения. Острата форма на патологията се характеризира с бързо (в рамките на 12 месеца) образуване на системна фиброза и микроваскуларни нарушения. Съществуват три степени на активност на системната склеродермия: I - минимална, типична за хроничния вариант, II - умерена, обикновено възникваща в подострата процедура, III - максимална, съпътстваща хода на остри и понякога подостри форми.

Симптоми на системна склеродермия

Клиничната специфичност на системната склеродермия е полиморфни и полисиндромни прояви. Възможностите за развитие на болестта могат да варират от леки форми с относително благоприятна прогноза за бързо прогресивни дифузни лезии с ранен фатален изход. В дебюта на системната склеродермия, дори преди появата на специфични лезии, има загуба на тегло, слабост, ниска температура.

Най-ранният признак на заболяването е синдромът на Рейно, характерен за 99% от пациентите и възникващ с преходни вазоспазъмни пароксизми. Под въздействието на стрес или охлаждане, пръстите рязко стават бледи, след което кожата става синкаво-пурпурна. Съдов спазъм може да бъде придружен от усещане за студ и изтръпване на ръцете. След разтварянето на вазоконстрикцията започва етапът на реактивна хиперемия: кожата става ярко розова, има чувство на болка и болка в пръстите. Феноменът на Рейно в склеродерма може да бъде системен, т.е. може да се разпространи в съдовете на кожата на лицето, езика, бъбреците, сърцето и други органи.

Кожен синдром при повечето пациенти със системна склеродермия. В своята еволюция преминава през 3 фази: възпалителен оток, уплътняване и атрофия на кожата. Първоначалният етап се характеризира с появата на гъсто подуване на кожата на ръцете и краката, придружено от сърбеж. Освен това се развива склеродактилия (удебеляване на кожата на пръстите), образуват се трофични язви, ноктите се деформират. Фронталните и назолабиалните гънки се изглаждат, в резултат на което лицето придобива маскоподобна експресия. Поради атрофията на мастните и потните жлези, кожата става суха и груба, лишена от коса. Често се открива телеангиектазия, депигментация или хиперпигментация на кожата, подкожни калцинати.

Мускулно-ставен синдром също често се придружава от системна склеродермия. Типичен оток и скованост на ставите, артралгия - този симптомен комплекс се нарича склеродермичен полиартрит. В резултат на стягане на кожата се образуват флексионни контрактури на ставите и се развива тенозиновит. Възможна е остеолиза на ноктите, което води до скъсяване на пръстите. Мускулно увреждане в системна склеродермия протича според вида на полимиозит или невъзпалителна миопатия.

Висцерални лезии може да засегне храносмилателния тракт (90% от случаите), белите дробове (70%), сърцето (10%), бъбреците (5%). От страна на храносмилателната система се наблюдава дисфагия, киселини, гадене и повръщане. Той развива рефлуксен езофагит, утежнен от образуването на язви и стриктури на хранопровода. На този фон, пациентите със системна склеродермия имат повишен риск от образуване на хранопровода на Barrett и аденокарцинома. С поражението на тънкото черво диария, газове, загуба на тегло се случва, с участието на дебелото черво - запек и чревна обструкция.

Увреждане на белите дробове при системна склеродермия може да се изрази под формата на белодробна фиброза и белодробна хипертония. И двата синдрома показват непродуктивна кашлица, прогресивна експираторна диспнея и дихателна недостатъчност. Увреждането на белите дробове е водещата причина за смърт при пациенти със системна склеродермия, следователно се счита за прогностичен неблагоприятен фактор. При сърдечни заболявания, аритмии, перикардит (лепилен или ексудативен), ендокардит, може да се развие сърдечна недостатъчност.

Бъбречният синдром със системна склеродермия често се среща под формата на латентна нефропатия с умерено функционално увреждане. Въпреки това, редица пациенти през първите пет години от дебюта на болестта развиват огромен, потенциално смъртоносно усложнение - остър бъбрек на склеродерма, който продължава с хиперренинемия, злокачествена артериална хипертония, тромбоцитопения и хемолитична анемия, бързо нарастваща бъбречна недостатъчност. Сред другите синдроми на системна склеродермия се откриват полиневропатия, синдром на Sjogren, автоимунен тиреоидит, първична билиарна цироза на черния дроб и др.

Диагностика

Американският колеж по ревматология е разработил критерии, въз основа на които може да се диагностицира системна склеродермия. Сред тях има голям критерий (проксимална склеродермия - втвърдяване на кожата на ръцете, лицето и торса) и малки (склеродактилия, дигитални белези, двустранна пневмофиброза). Ако бъдат открити два малки или един голям симптом, клиничната диагноза може да се счита за потвърдена. Диференциалните диагностични дейности се извършват както в групата на болестите на склеродермията, така и сред другите системни заболявания: синдром на Шьогрен, полимиозит, дерматомиозит, тромбоангит облитериращ и много други. и др.

Общите клинични анализи са неинформативни и откритите в тях промени не са специфични. На кръвната страна, хипохромна анемия, левкоцитопения или левкоцитоза се наблюдава умерено повишаване на СУЕ. В общия анализ на урина, протеинурия, левкоцитурия, могат да бъдат открити микрогематурия.Биохимичните показатели показват признаци на възпаление (повишен серомукоид и фибриноген, CRP, RF). Най-важните са резултатите от имунологичното изследване. В системната склеродерма се откриват маркери на склеродермални автоантитела в кръвта: антитела към Scl-70 и анти-центромерни антитела.

Сред инструменталните методи за ранна диагностика на системна склеродермия, най-ценна е капиляроскопията на нокътното легло, която позволява да се идентифицират първоначалните признаци на заболяването. За оценка на състоянието на костната система се извършва рентгенография на ръцете. За откриване на интерстициална белодробна фиброза е препоръчително да се направи рентгенография и КТ на белите дробове. За изследване на стомашно-чревния тракт предписани рентгенови лъчи на хранопровода, рентгенография на преминаването на барий през червата. Електрокардиография и ехокардиография са необходими за откриване на кардиогенни лезии и белодробна хипертония. Електромиографията ви позволява да потвърдите миопатичните промени. За хистологична проверка на системната склеродермия се извършва биопсия на кожата, мускулите, бъбреците, белите дробове и перикарда.

Лечение на системна склеродермия

Лицата, страдащи от системна склеродермия, трябва да избягват стресови фактори, вибрации, хипотермия, инсолация, контакт с домакински и промишлени химически агенти, да спрат да пушат и пият кофеин, да приемат вазоконстрикторни средства. Фармакотерапията, нейната доза и продължителност зависят от клиничната форма, активността и степента на прогресиране на заболяването, тежестта на висцералните лезии.

Патогенетична терапия на системна склеродермия се извършва с помощта на съдови, антифиброзни и имуносупресивни лекарства. За предпазване от епизоди на съдов спазъм и предотвратяване на исхемични усложнения се предписват вазодилататори (нифедипин, верапамил, дилтиазем, цинаризин и др.), Антитромбоцитни средства (ацетилсалицилова киселина, пентоксифилин) и антикоагуланти (хепарин, варфарин). D-пенициламин се използва за подтискане на развитието на системна фиброза. Противовъзпалителната терапия за системна склеродермия включва приема на НСПВС (ибупрофен, диклофенак, нимесулид) и глюкокортикоиди. Лекарствата в тази група спомагат за намаляване на признаците на възпаление (миозит, артрит, тендосиновит) и имунологична активност. За да се забави прогресията на системната фиброза, може да се използва метотрексат, циклоспорин, пулсова терапия с циклофосфамид.

Симптоматичната терапия за системна склеродермия има за цел намаляване на храносмилателните нарушения, сърдечна недостатъчност, белодробна хипертония. С развитието на склеродерма се препоръчва бъбречна криза, каптоприл се предписва, еналаприл, в някои случаи може да се наложи хемодиализа. Хирургично лечение - гръдна симпатектомия - е показано за усложнена форма на синдрома на Рейно.

Прогнозата за системна склеродермия като цяло е неблагоприятна. Най-ниската петгодишна преживяемост (30–70%) е свързана с дифузна форма. Прогнози за лоша прогноза са белодробни и бъбречни синдроми, дебюта на заболяването при пациенти над 45-годишна възраст. Ограничената форма и хроничното протичане на заболяването имат по-благоприятна прогноза и по-добра преживяемост, с планиране на бременността и успешно раждане. Пациентите със системна склеродермия са подложени на диспансерна регистрация и наблюдение на всеки 3-6 месеца.

Ограничена склеродермия

Ограничена склеродермия се характеризира с появата на кожата на изразени, плътни петна, твърди на допир, жълто-восъчен или порцеланов цвят. Промените са ограничени само до кожата - болестта не засяга вътрешните органи.

Кожна склеродермия е хронична, въпреки че има склонност към спонтанно излекуване - промени в кожата продължават до няколко години, след което атрофират (в редки случаи могат да бъдат постоянни).

Заболяването засяга жените и мъжете еднакво често, за разлика от системния тип, често се среща при деца.

Има няколко разновидности. ограничена склеродермия:

  • ограничена склеродермия на кожата - промени с различни размери и форми, първоначално заобиколени от възпалителна граница, след известно време границата изчезва, промените започват да отслабват, промените могат да продължат повече от десетина години,
  • повтаряща се ограничена склеродерма - промените са разпръснати по кожата, траят по-дълго
  • системна склеродермия - промените включват почти цялата кожа
  • линейна ограничена склеродерма - тази форма на заболяването често води до постоянни контрактури на крайниците
  • лицева склеродермия - Промените включват половината от лицето, което придава тежки и обезобразяващи симптоми.

Системна склеродермия

Генерализирана склеродермия се отнася до системни заболявания на съединителната тъкан. Състои се от прогресивна фиброза на кожата и вътрешните органи, което води до техния неуспех. Жените страдат 3-4 пъти по-често от мъжете. Пиковата честота настъпва в периода между 3 и 5 десетилетия живот.

В клиничната картина на системната склеродермия преобладават:

  • Симптом на Рейнотова е спазъм на артериите на дланта под въздействието на студ или без какъвто и да е вид, който първоначално води до бланширане на пръстите, които след известно време стават синкави и вцепенени, след което зачервяват и „загряват”, този симптом може дори да е няколко години преди склеродерма.
  • Кожата се променяфиброзата и втвърдяването на кожата могат да се отразят пръстите (втвърдяване на кожата на пръстите води до фиксиране на тяхното положение, без възможност за компресия или удължаване, загуба на усещане в пръстите допринася за чести увреждания на кожата, което води до трудни заздравяващи язви на подложките, в късните стадии на стесняване на болестта и при изчезване на ноктите) човек (кожата на лицето се заглажда и втвърдява, което лишава изражението на лицето, лицето е във формата на фиксирана маска), и жилище (което води до образуването на "твърда броня" върху корема и гърдите).
  • Симптом "сол и пипер"състояща се от появата на оцветени петна по кожата, която придружава или предшества втвърдяването на кожата.
  • Калцификация на кожатаглавно пръстите, често калциевите отлагания преминават през кожата навън.
  • Болкови синдроми: болки в ставите, подуване на ставите или сутрешна скованост в ставите, ограничаване на тяхната подвижност.
  • Атрофия на папилите на езикаводи до загуба на усещане и усещане за вкус.
  • възпаление на венцитекоето води до загуба на зъби.
  • Фиброза на хранопроводакоето води до нарушено преглъщане.
  • Белодробна фиброза, проявява се с усещане за недостиг на въздух, болка в гърдите, продължителна суха кашлица, водеща до развитие на опасна белодробна хипертония.
  • Миокардна фиброза, което води до нарушения на проводимостта и сърдечни аритмии.

Системната склеродермия има труден и бавен процес, което често води до значително нарушаване на жизнената активност на тялото, много усложнения (особено от стомашно-чревния тракт и белите дробове), както и увреждания.

Лечение на склеродермия

Съвременната медицина, за съжаление, няма ефективни лечения за склеродермия. Въпреки това, преживяемостта на пациентите се увеличава чрез лечение, което намалява ефектите от увреждане на органи.

За тази цел, например, циклофосфамид се използва в белодробни лезии или метотрексат в случай на стави. Препоръчват се и нестероидни противовъзпалителни лекарства, които могат да намалят болковите симптоми и да се забавят възпалителни промени в ставите.

Освен това се използва пенициламин или гама-интерферон, който инхибира фибробластите и намалява производството на колаген.

От общите препоръки: пациентите трябва да осигуряват адекватно ниво на хидратация на кожата, да предпазват ръцете и краката от действието на студа, строго забранено е пушенето на цигари.

Съвети за болните

Пациентите със склеродермия могат да предприемат няколко стъпки за облекчаване на симптомите:

1. Останете активни. Упражнението поддържа тялото гъвкаво и пъргаво, подобрява кръвообращението, намалява сковаността.

2. Не пушете. Никотинът увеличава спазмите на кръвоносните съдове, което е много лошо за кръвообращението. Ако пушите и не можете да се откажете от себе си - консултирайте се с лекар, защото това е много важно.

3. Предотвратете киселини. Избягвайте храни, които причиняват киселини и образуване на газ. Не яжте преди лягане. Повдигнете горната част на тялото по време на сън, така че стомашният сок да не попадне в хранопровода. Антиацидите също помагат за преодоляване на киселини.

4. Пазете се от студа. Носете топли ръкавици и обувки, за да предпазите крайниците си от студа, тъй като скрежът може да влоши съдов спазъм.

Възможни усложнения от склеродермия

Разнообразието от усложнения от склеродермия е огромно. Тежестта на тези усложнения може също да варира от фини проблеми до тежки, животозастрашаващи състояния.

Вазоконстрикция при склеродермия може да бъде толкова тежка, че недостатъчната циркулация на кръвта води до некроза на тъканите, главно на пръстите на ръцете и краката. В резултат на това може да се наложи ампутация.

Белези на белодробната тъкан (белодробна фиброза) могат да доведат до намаляване на белодробната функция, лоша толерантност към упражненията, задух. Може да се развие и белодробна хипертония - повишаване на налягането в артериите на белите дробове.

Когато склеродермата засяга бъбреците, пациентът може да развие хипертония и протеинурия - повишено съдържание на протеин в урината. Това се дължи на нарушен приток на кръв в гломерулите. По-сериозно усложнение е бъбречната склеродермална криза - внезапно повишаване на кръвното налягане и бъбречна недостатъчност.

Белези на сърдечната тъкан увеличават риска от аритмия и застойна сърдечна недостатъчност, както и възпаление на перикардиалната торба - перикардит.

Силното стягане на кожата около устата може да доведе до значително намаляване на устата, което затруднява дори почистването на зъбите. Хората със склеродермия не произвеждат достатъчно слюнка, което също увеличава риска от кариес. В допълнение, киселият рефлукс разрушава зъбния емайл, а промените в венците могат да доведат до загуба на зъб.

Склеродермата засяга всички части на храносмилателната система. Това се проявява чрез затруднено преглъщане, лошо усвояване на храната, киселинен рефлукс, постоянен запек с епизоди на диария.

Мъжете със склеродермия могат да страдат от еректилна дисфункция. Склеродермата може да увреди сексуалната функция при жените, което води до нарушена секреция на лубрикант и стесняване на вагиналния отвор.

Какво е склеродермия?

Сред автоимунните процеси склеродермата се нарежда на второ място по отношение на разпространението след лупус еритематозус. Заболяването е хронично и прогресивно. Кожата и съединителната тъкан претърпяват белези, което води до нарушаване на метаболизма на тъканите и кръвообращението в малките съдове. Колагенът се образува в излишък, склерозиран и втвърден. При системната форма на заболяването настъпва сериозно увреждане на вътрешните органи.

Най-често жените страдат от склеродермия. Заболяването обикновено се диагностицира в средна възраст, но често се откриват кожни лезии при деца или юноши. Има 2 форми на склеродермия: фокална и системна. В първия случай болестта протича по-лесно.

Фокална склеродермия

Когато фокалната склеродермия засяга определени участъци от кожата. Понякога има промени в костите и мускулите. Вътрешните органи не са засегнати от патологичния процес. Не спазъм на кръвоносните съдове, който е придружен от скованост на пръстите (синдром на Рейно). Заболяването често се открива в детска възраст. По-често това заболяване засяга момичетата. Лекарите дават сравнително добра прогноза за този тип склеродермия. Фокалната форма на заболяването е разделена на няколко разновидности:

  • Пръстеновидно. На кожата се появяват петна, които приличат на плаки. Те са кафяви.
  • Линеен. На лицето се появяват бели ивици на белег. Те имат вид на линия.
  • Разкъсана облачност. Проявява се под формата на зачервяване на кожата, дължащо се на разширяване на малките кръвоносни съдове, както и на уплътнения по тялото, ръцете и краката. В засегнатите лезии, секрецията на мастните жлези спира, моделът на кожата изчезва и косата пада.
  • Идиопатична атрофодерма Pasini-Pierini. Тази рядка форма на заболяването се наблюдава при млади жени. На гърба се образуват виолетови петна, обриви по лицето не са типични за този тип склеродермия. С течение на времето образованието по тялото напредва.
  • Хемиатрофия на Пари-Ромберг. Заболяването започва в детска или юношеска възраст. На едната половина на лицето се образуват жълти или синкави петна, което създава силен козметичен дефект. Патологичният процес може да засегне не само кожата, но и мускулно-скелетната тъкан.

  • Склеродермия Бушке. Подпухналостта се образува върху кожата на лицето, шията и раменете. Те са стегнати и болезнени при палпация.
  • Капка ("бели петна"). Бели петна се появяват по лицето на дете или възрастен. Обривите са изпъкнали, с перлен нюанс. Размерът на формациите е от 0.5 до 1.5 см. Често този тип заболяване се комбинира с неравномерната форма на склеродерма. На снимката могат да се видят места за снимки.

Причини за заболяване

Причините за това заболяване не са напълно изяснени. Предполага се, че развитието на патологията е повлияно от генетични фактори. Съществува генетична предразположеност към автоимунни заболявания. Това не означава, че болестта се проявява веднага след раждането, патологията може да се развие във всяка възраст.

При хора с склонност към склеродермия да провокират началото на заболяването могат да бъдат следните фактори:

  • минали инфекции
  • хормонални нарушения,
  • хипотермия (особено измръзване на ръцете и краката),
  • молекулярна мимикрия на микроорганизми, поради което има повишена активност на лимфоцити,
  • хормонални нарушения,
  • интоксикация с наркотици или химикали
  • лоша екология на мястото на пребиваване,
  • работа, свързана с експозиция (например в химическото производство).

Околната среда и човешкото здраве са тясно свързани. Много често развитието на склеродерма провокира живота в регион с голям брой промишлени предприятия. Това е особено вярно за младежката форма на заболяването, която се проявява в ранна възраст. Силициев диоксид, бял спирт, заваръчни газове, кетони, разтворители, трихлоретилен могат да имат вреден ефект. Не всеки човек, чиято работа е свързана с тези вещества, болестта със сигурност ще се развие. Но при наследствени предразположения рискът от склеродермия поради постоянен контакт с химични съединения е много висок.

Кожни симптоми

Симптомите на заболяването зависят от неговото разнообразие. Кожните промени преминават през няколко етапа на развитие. Първо, има гъсто подуване, обикновено по ръцете и лицето. Тогава кожата се удебелява и атрофичните процеси се наблюдават в по-късните етапи на патологията.

Могат да се разграничат следните външни признаци на заболяването: t

  • Синдром на Рейно. Отпуснатост, парене и изтръпване на пръстите на ръцете и краката. Такива явления се наблюдават дори при леко замръзване. Кожата на крайниците става бледа и синкава. Този симптом е свързан с спазъм на съдовете на ръцете и краката.
  • Кожата на пръстите става груба. Появява се тъкан на белег. Кожните лезии на ръцете са придружени от удебеляване и деформация на пръстите. Поради това заболяването често се бърка с ревматоиден артрит.
  • Около устата могат да се видят питетови гънки.
  • Пигментация на кожата.
  • Чувството на постоянна студенина, пациентът често и бързо замръзва.
  • С форма с форма на капка, белите петна по лицето на дете или възрастен стават първият признак на заболяването.
  • Мимиките изчезват. Лицето става гладко и с форма на маска, назолабиалната гънка е почти невидима.

В допълнение, човек губи тегло тежко, бързо се уморява и се оплаква от главоболие. На тялото се появяват обриви. Цветът им може да варира от кафяво до червено. Характерът на обрива зависи от формата на склеродерма. Снимките могат да се видят на снимката по-горе.

Прояви на вътрешните органи

Системната склеродермия засяга цялото тяло. Пациентът може да се оплаче от негативни прояви от различни системи. Най-често наблюдаваните промени са в бъбреците, белите дробове и сърцето. Често има промени в храносмилателните органи, което се проявява със следните симптоми:

  • киселини в стомаха
  • метеоризъм,
  • диария,
  • язва на стените на стомаха,
  • затруднено преглъщане
  • нарушения на перисталтиката
  • влошаване на хранителната обработка.

Ако патологичният процес е засегнал бъбреците, могат да се появят следните симптоми:

  • рядко уриниране,
  • протеини и червени кръвни клетки в анализа на урината,
  • артериална хипертония
  • бъбречна недостатъчност
  • нарушения на съзнанието.

Сърдечна недостатъчност може да възникне със следните симптоми:

  • дисфункция на лявата камера,
  • миокардно уплътняване,
  • възпаление на серозната и мускулна мембрана на сърцето,
  • задух
  • тахикардия,
  • болка в сърцето,
  • сърдечна недостатъчност (рядко).

Ако белите дробове участват в патологичния процес, се наблюдават следните прояви:

  • кашлица без храчки,
  • задух при физическо натоварване
  • възпаление на плеврата и белите дробове с образуването на белези и тюлени,
  • повишен риск от рак на белия дроб.

Освен това може да настъпи увреждане на периферните нерви. Има болки в крайниците и по лицето около тригеминалния нерв. Пациентът се оплаква от изтръпване или нарушение на чувствителността на ръцете и краката. В тежки случаи е възможна пареза (парализа). От страна на ендокринните жлези е възможно намаляване на функцията на щитовидната жлеза (хипотиреоидизъм).

Прогноза на заболяването

Пациентите често са объркани, когато чуят диагнозата склеродермия. Какво е това и как се лекува тази болест? Такъв въпрос тревожи болните. Можем да кажем, че днес това заболяване не се излекува напълно. За да се спре повишеното образуване на колаген е невъзможно. Съвременната терапия може само да забави развитието на патологията.

Прогнозата за фокална склеродермия е по-благоприятна, отколкото за системна. Средно преживяемостта за това заболяване е около 68% за 5 години. Ефективността на лечението зависи от следните фактори:

  • Пол на пациента. Болестта при мъжете има по-неблагоприятна прогноза.
  • Възрастта на пациента. Склеродермата е по-малко податлива на лечение при хора на възраст над 45 години.
  • Степента на увреждане на вътрешните органи. Ако през първите 3 години от заболяването белите дробове и бъбреците участват в патологичния процес, прогнозата за протичането на заболяването се влошава.
  • Намаляване на хемоглобина в кръвта, повишаване на СУЕ и наличие на протеин в урината показва тежка форма на заболяването.
  • Неблагоприятен фактор е ранното начало на заболяването преди 20-годишна възраст.

Опасна ли е склеродермията? Без лечение, ограничаване на развитието на болестта, тази патология може да доведе до много сериозни последствия. Автоимунно заболяване може да предизвика животозастрашаващи усложнения като бъбречна и сърдечна недостатъчност, белодробна хипертония и некроза на пръстите поради нарушена циркулация на кръвта.

Алтернативна медицина

Често пациентите се интересуват от: може ли да се лекува склеродерма с народни средства? Разбира се, не е възможно напълно да се излекува от такова комплексно заболяване само с домашни средства. Използването на народни средства е допустимо само след консултация с лекар, като допълнение към основната терапия. Използват се следните рецепти:

  • Сокът от алое се прилага под формата на компреси към лезиите. Можете да използвате ихтиол маз.
  • Печен лук се смачква и смесва с една част от мед и две части кефир. Тази смес се използва за компреси.
  • Направете домашно мехлем от разтопена свинска мазнина и суха тревна пелин или жълтениче.
  • За възстановяване на съединителната тъкан, консумирана в отвара от хвощ, медуница, кълчица.
  • В случай на усложнения на сърцето, отвара от адонис и цианоза ще ви помогне, а при увреждане на бъбреците, полезни са съединения с листата на боровинките и листата.

Нови разработки в лечението на склеродермия

Медицински учени отдавна изучават природата на склеродермията: какво е това и как се лекува този сложен и тежко заболяване. В края на краищата, традиционните методи на лечение не водят до пълно елиминиране на болестта. Търсят се нови методи на лечение и се разработват лекарства, които могат да повлияят по-ефективно на патологията.

Създадено е ново генетично модифицирано лекарство "Тоцилизумаб" ("Actemra"). Това лекарство е антитяло срещу рецептори на интерлевкин-6. Той е този противовъзпалителен цитокин и е провокиращ фактор за появата на склеродермия и ревматоиден артрит. Клиничните проучвания показват ефективността на лекарството.

Предложен е нов комплексен метод за лечение с ензима "Лидаза" в комбинация с витаминните средства "Пантогам", "Декспантенол" и "Пикамилон". Този метод е ефективен при фокалната форма на заболяването. Биологично активните вещества спомагат за подобряване на метаболизма в засегнатите тъкани.

В момента се провеждат проучвания за лекарства, които могат да блокират сигналния път за развитие на склеродермия. Изследвани са инхибиторни молекули, които могат да повлияят на патогенезата на заболяването. Това може да помогне за предотвратяване на фиброза - пролиферация на съединителната тъкан. Ново при лечението на склеродермия се свързва и с използването на стволови клетки. Те могат да заменят болните клетки. Това води до намаляване на фиброзата и образуването на нови кръвоносни съдове вместо тези, които са били увредени от патология.

Превенция на заболяванията

Поради несигурността на точните причини за заболяването не е разработена специфична профилактика на склеродерма. Хората с генетична склонност към автоимунни патологии могат да бъдат намалени със следните правила:

  • Необходимо е своевременно да се лекуват инфекциозни заболявания.
  • Избягвайте излагането на студени и вредни химични фактори.
  • Водят активен начин на живот, за да поддържат тонуса на опорно-двигателния апарат и съединителната тъкан.

Пациентите, които са били диагностицирани със склеродермия, трябва да се регистрирате и да посещавате ревматолог редовно. Необходимо е непрекъснато да се приемат предписаните лекарства, в много случаи се изисква поддържаща терапия.

Гледайте видеоклипа: Системная склеродермия. О самом главном. Программа о здоровье на Россия 1 (Декември 2019).

Loading...